Znajdź zawartość

Dorośli z anemią sierpowatą wypadają gorzej od innych w testach pamięciowych. Oznacza to, że nieprawidłowości związane z krwią wpływają też na działanie mózgu (Journal of the American Medical Association). Dr Elliott Vichinsky i zespół ze Szpitala Dziecięcego i Centrum Badawczego w Oakland stwierdzili, że w niektórych przypadkach różnice w inteligencji były, w porównaniu do zdrowych osób, tak duże, że naukowcy wyrazili obawę o zdolność chorych do utrzymania pracy, zarządzania pieniędzmi czy pamiętania o zażywaniu leków. Oznacza to, że nawet niedokrwistość sierpowata o łagodnym przebiegu oddziałuje na funkcjonowanie neuropoznawcze. Na anemię sierpowatą, wrodzoną niedokrwistość spowodowaną nieprawidłową budową hemoglobiny, cierpi ok. 3-5 mln osób na świecie. Vichinsky i inni badali 149 dorosłych z anemią sierpowatą i 47 zdrowych ludzi w podobnym wieku, z takim samym wykształceniem i pochodzeniem społecznym. Pacjenci należeli do grupy niskiego ryzyka powikłań, ponieważ w przeszłości nie cierpieli na częste bóle ani nie byli regularnie przyjmowani do szpitala, nie przeszli udaru, nie mieli wysokiego ciśnienia ani innych problemów zdrowotnych, które mogłyby wpłynąć na działanie mózgu. Amerykanie ustalili, że chorzy wypadali gorzej od zdrowych pod względem pamięci operacyjnej, tempa przetwarzania informacji oraz zakresu uwagi. Najgorsze wyniki osiągali najstarsi i najbardziej chorzy ochotnicy, co sugeruje, że im dłużej ktoś żył z anemią lub im cięższy miała ona przebieg, tym silniejszy wpływ na mózg obserwowano. Odkrycia zespołu z Oakland uświadamiają, że trzeba będzie opracować leki chroniące mózg osób z niedokrwistością sierpowatą. Niewykluczone też, że leczenie na wczesnych etapach życia powinno być bardziej agresywne. Warto rozważyć, czy nie podawać szybciej hydroksykarbamidu, leku stosowanego w terapii nowotworów szyi, głowy i jajnika, który przy anemii sierpowatej zwalcza silny ból i odracza perspektywę przetaczania krwi.

Lekarze ze szpitala przy francuskim Uniwersytecie Limoges donoszą o przyjściu na świat pierwszego dziecka, którego matka przeszła wcześniej przeszczep jajnika z wykorzystaniem nowej techniki chirurgicznej. Innowacyjna metoda transplantacji daje szansę na zwiększenie skuteczności zabiegu, dotychczas obarczonego wysokim ryzykiem niepowodzenia. Pacjentka, pozbawiona jajników w celu ich ochrony przed agresywnymi lekami podawanymi w związku z anemią sierpowatą, była niepłodna i nie miesiączkowała przez dwa lata. Pobrany od niej organ został zamrożony z myślą o powtórnym wszczepieniu po zakończeniu terapii. Tradycyjna procedura przeszczepu jajnika obejmuje jeden zabieg, w czasie którego wszczepia się cały pobrany wcześniej organ. Niestety, przeszczepiony w ten sposób jajnik często nie podejmuje swojej funkcji w związku z niedostatecznym ukrwieniem. Próbą rozwiązania dotychczasowych problemów była eksperymentalna procedura, złożona z dwóch osobnych zabiegów. Pierwszy z nich polega na wydzieleniu drobnych fragmentów tkanki i wszczepieniu ich w celu zainicjowania procesu neowaskularyzacji, czyli wytworzenia nowych naczyń krwionośnych. Podczas drugiej operacji, przeprowadzonej po trzech dniach, wszczepia się pozostały, znacznie większy fragment organu. Po przeszczepie tkanki własnego jajnika [pacjentka] zaczęła jajeczkować po czterech miesiącach i zaszła w ciążę w sposób naturalny po sześciu miesiącach od transplantacji. Matka i dziecko czują się dobrze, cieszy się dr Pascal Piver, pomysłodawca nowatorskiego zabiegu. Inna pacjentka leczona tą samą techniką odzyskała zdolność do jajeczkowania po jeszcze dłuższym czasie (ok. 8,5 roku). Niestety, w jej przypadku podczas zabiegu doszło do uszkodzenia jajowodu, przez co do skutecznego zapłodnienia doszło dopiero dzięki metodzie in vitro. Jak ocenia autor eksperymentu, opracowana technika rodzi ogromne nadzieje dla młodych kobiet poddających się terapiom toksycznym dla jajników. Po ponownym przyjęciu własnego organu pacjentki takie mogłyby odzyskać utraconą wcześniej płodność oraz równowagę hormonalną.

Profesor Monty Mythen z Uniwersyteckiego College'u Londyńskiego (UCL) postanowił zabrać czworo swoich dzieci na wyprawę na najwyższy szczyt świata: Mount Everest. Oprócz 13-letniego Patricka, 11-letniej Charlotte, 8-letniej Alice i 6-letniego Toma w Himalaje pojedzie jeszcze pięcioro maluchów. Naukowcy z UCL i Great Ormond Street Hospital chcą sprawdzić, jak tak młode organizmy radzą sobie z niedoborem tlenu na dużych wysokościach. Lekarze mają monitorować ciśnienie, tętno, pracę płuc oraz wzorce snu każdego małego himalaisty. Młodsze dzieci zakończą wyprawę w położonym na wysokości 3.500 metrów n.p.m. obozie w Namche Bazaar, starsze, jeśli będą w stanie, wespną się jeszcze o 1.900 metrów wyżej, do bazy pod samym szczytem (5.350 m n.p.m.). Uzyskane w ten sposób wyniki pomogą w leczeniu wcześniaków, anemii sierpowatej, mukowiscydozy oraz wad wrodzonych płuc.

Podstawowym zadaniem czerwonych krwinek (erytrocytów) jest przenoszenie tlenu i dwutlenku węgla. Poruszając się po organizmie, muszą się przeciskać przez coraz mniejsze naczynia krwionośne. Ostatnio naukowcom udało zaobserwować, w jaki sposób sobie z tym radzą. Odkrycie pomoże w zrozumieniu różnych chorób, m.in. malarii czy anemii sierpowatej. Kiedy erytrocyt trafia do najmniejszych naczyń kapilarnych (włosowatych), często okazuje się, że jego rozmiary są większe niż średnica naczynia. Aby się przez nie przedostać, czerwona krwinka musi zmienić kształt. Może się to udać pod warunkiem, że poprzestawia białka budulcowe cytoszkieletu. Pod wpływem nacisku, rozpadają się wiązania łączące białka. Krwinka zaczyna się zachowywać jak ciecz i przyjmuje kształt pocisku. Możemy badać, jak struktura molekularna wpływa na kształt, który z kolei warunkuje właściwości mechaniczne. I kształt, i właściwości mechaniczne określają natomiast mobilność — tłumaczy szefowa projektu z MIT, Subra Suresh. Mobilność to czynnik kluczowy przy chorobach w rodzaju malarii, która zmniejsza podatność erytrocytów na zmianę kształtu, czy anemii sierpowatej, przy której półksiężycowata forma czerwonych krwinek ogranicza możliwość przemieszczania się w krwioobiegu (Proceedings of the National Academy of Sciences).