Jump to content
Forum Kopalni Wiedzy

Search the Community

Showing results for tags 'Hutchinsona-Gilforda'.



More search options

  • Search By Tags

    Type tags separated by commas.
  • Search By Author

Content Type


Forums

  • Nasza społeczność
    • Sprawy administracyjne i inne
    • Luźne gatki
  • Komentarze do wiadomości
    • Medycyna
    • Technologia
    • Psychologia
    • Zdrowie i uroda
    • Bezpieczeństwo IT
    • Nauki przyrodnicze
    • Astronomia i fizyka
    • Humanistyka
    • Ciekawostki
  • Artykuły
    • Artykuły
  • Inne
    • Wywiady
    • Książki

Find results in...

Find results that contain...


Date Created

  • Start

    End


Last Updated

  • Start

    End


Filter by number of...

Joined

  • Start

    End


Group


Adres URL


Skype


ICQ


Jabber


MSN


AIM


Yahoo


Lokalizacja


Zainteresowania

Found 1 result

  1. Sirolimus, in. rapamycyna, i jego pochodna ewerolimus, które dotąd stosowano m.in. w transplantologii przy zapobieganiu odrzuceniu przeszczepu, odwracają efekty starzenia u dzieci z zespołem progerii Hutchinsona-Gilforda (HGPS). Progerię charakteryzuje przyspieszone starzenie się. Wywołuje je mutacja punktowa (substytucja pojedynczego nukleotydu) w położonym na chromosomie 1. genie LMNA, który koduje białko laminę A. Proteina ta stabilizuje błonę otaczającą jądro komórkowe. Zmutowaną laminę A nazywa się progeryną. Jej akumulacja w organizmie zaburza prawidłowy rozwój tkanek. Podczas podziału komórek hodowlanych nagromadzenie wadliwego białka niekorzystnie wpływa na integralność błony komórkowej i prowadzi do powstawania uwypukleń jąder. Progeryna jest też produkowana przez starzejące się zdrowe komórki. Zespół Francisa S. Collinsa, dyrektora amerykańskich Narodowych Instytutów Zdrowia, zauważył, że zastosowanie rapamycyny (antybiotyku makrolidowego) w odniesieniu do fibroblastów osób z HGPS spowalniało starzenie komórek i całego organizmu. Sirolimus znosił uwypuklanie jąder, opóźniał początek etapu starości komórek i nasilał degradację progeryny. Co ważne, w normalnych fibroblastach rapamycyna ograniczała tworzenie się nierozpuszczalnych agregatów progeryny i stymulowała oczyszczanie w procesie autofagii. Jak obrazowo tłumaczą Amerykanie, leki immunosupresyjne wzmacniały wewnątrzkomórkowy mechanizm recyklingu, zmniejszając ilość progeryny nawet o połowę. Zespół ma nadzieję, że dzięki obiecującym wynikom wkrótce rozpoczną się testy kliniczne z udziałem dzieci z progerią. Obecnie w fazie testów klinicznych znajdują sie 3 leki, jednak działają one na innej zasadzie niż sirolimus i ewerolimus. Należą bowiem do grupy inhibitorów transferazy farnezylu i zapobiegają tworzeniu się progeryny. Collins uważa, że można by zastosować terapię połączoną lekami z obydwu grup (inhibitorów i antybiotyków makrolidowych).
×
×
  • Create New...