Skocz do zawartości
Forum Kopalni Wiedzy

Rekomendowane odpowiedzi

Życie pacjentów z mukowiscydozą (ang. cystic fibrosis - CF) już niedługo może stać się nieco prostsze. Naukowcy z Dartmouth Medical School odkryli nowy sposób na skuteczne zahamowanie infekcji towarzyszących tej chorobie.

Mukowiscydoza jest jedną z najczęstszych chorób genetycznych człowieka. Jej przyczyną jest defekt w genie CFTR, kodującym tzw. kanał chlorkowy - białko odpowiedzialne za transport jonów chlorkowych (Cl-) do światła dróg oddechowych. Efektem tej aktywności powinno być przenikanie wody i rozrzedzenie wytwarzanego w tym miejscu śluzu, lecz u pacjentów z CF proces ten nie zachodzi prawidłowo. 

Zagęszczenie śluzu i utudnienie jego odprowadzania prowadzi m.in. do uporczywych infekcji bakteriami Pseudomonas aeruginosa. Sytuację komplikuje dodatkowo objaw uboczny CF, jakim jest nadmierne wydzielanie jonów żelaza. Ich podwyższone stężenie znacząco ułatwia rozwój mikroorganizmu.

Standardową metodą leczenia zakażeń P. aeruginosa jest stosowanie antybiotyku tobramycyny. Niestety, z czasem bakterie nabywają oporność na ten preparat, przez co efektywna dawka leku przekracza nawet dziesięciokrotnie dawkę możliwą do dostarczenia i bezpieczną dla człowieka. Jak się jednak okazuje, problemowi temu można zaradzić...

Do badań wykorzystano hodowle komórkowe symulujące drogi oddechowe człowieka. Badacze umieścili w nich komórki P. aeruginosa, a następnie, po rozwinięciu się "infekcji", rozpoczęli leczenie.

Zmodyfikowana terapia polegała na zastosowaniu tobramycyny oraz jednego z dwóch leków: deferoksaminy lub deferasiroksu. Oba związki należą do tzw. chelatorów żelaza, czyli związków zdolnych do trwałego wiązania jonów tego życiodajnego pierwiastka.

Jak wykazano w eksperymencie, zastosowanie nowej metody pozwoliło na obniżenie liczby bakterii w hodowli aż o 90%. Oczywiście, skuteczność nowej terapii będzie trzeba sprawdzić także na ludziach, lecz wstępne dane są bez wątpienia obiecujące.

Dokonane odkrycie może oznaczać, że uporczywe infekcje dróg odechowych pacjentów cierpiących na mukowiscydozę będzie można leczyć za pomocą zaledwie dwóch leków. Co więcej, oba preparaty są od wielu lat dostępne na rynku, co rodzi nadzieję na szybkie wprowadzenie nowej terapii do praktyki klinicznej.

Udostępnij tę odpowiedź


Odnośnik do odpowiedzi
Udostępnij na innych stronach

Jeśli chcesz dodać odpowiedź, zaloguj się lub zarejestruj nowe konto

Jedynie zarejestrowani użytkownicy mogą komentować zawartość tej strony.

Zarejestruj nowe konto

Załóż nowe konto. To bardzo proste!

Zarejestruj się

Zaloguj się

Posiadasz już konto? Zaloguj się poniżej.

Zaloguj się

  • Podobna zawartość

    • przez KopalniaWiedzy.pl
      Żelazo jest niezbędne do życia. Bierze udział w fotosyntezie, oddychaniu czy syntezie DNA. Autorzy niedawnych badań stwierdzili, że mogło być tym metalem, który umożliwił powstanie złożonych form życia. Dostępność żelaza jest czynnikiem decydującym, jak bujne życie jest w oceanach. Pył z Sahary nawozi Atlantyk żelazem. Badacze z USA i Wielkiej Brytanii zauważyli właśnie, że im dalej od Afryki, tym nawożenie jest skuteczniejsze.
      Żelazo trafia do ekosystemów wodnych i lądowych z różnych źródeł. Jednym z najważniejszych jest jego transport z wiatrem. Jednak nie zawsze żelazo jest w formie bioaktywnej, czyli takiej, w której może być wykorzystane przez organizmy żywe.
      Autorzy omawianych tutaj badań wykazali, że właściwości żelaza, które wraz z saharyjskim pyłem jest niesione z wiatrami na zachód, zmieniają się w czasie transportu. Im większa odległość, na jaką został zaniesiony pył, tym więcej w nim bioaktywnego żelaza. To wskazuje, że procesy chemiczne zachodzące w atmosferze zmieniają żelazo z forma mniej na bardziej przystępne dla organizmów żywych.
      Doktor Jeremy Owens z Florida State University i jego koledzy zbadali pod kątem dostępności żelaza cztery rdzenie pobrane z dna Atlantyku. Wybrali je ze względu na odległość od tzw. Korytarza Pyłowego Sahara-Sahel. Rozciąga się on pomiędzy Czadem a Mauretanią i jest ważnym źródłem żelaza niesionego przez wiatry na zachód. Pierwszy rdzeń pochodził z odległości 200 km od północno-zachodnich wybrzeży Mauretanii, drugi został pobrany 500 km od wybrzeży, trzeci ze środka Atlantyku, a czwarty to materiał pochodzący z odległości około 500 km na wschód od Florydy. Naukowcy zbadali górne 60–200 metrów rdzeni, gdzie zgromadzone są osady z ostatnich 120 tysięcy lat, czyli z okresu od poprzedniego interglacjału.
      Analizy wykazały, że im dalej od Afryki, tym niższy odsetek żelaza w osadach. To wskazuje, że większa jego część została pobrana przez organizmy żywe w kolumnie wody i żelazo nie trafiło do osadów. Sądzimy, że pył, który dociera do Amazonii czy na Bahamy zawiera żelazo szczególnie przydatne dla organizmów żywych.[...] Nasze badania potwierdzają, że pył zawierający żelazo może mieć duży wpływ na rozwój życia na obszarach znacznie odległych od jego źródła, mówi doktor Timothy Lyons z Uniwersytetu Kalifornijskiego w Riverside.

      « powrót do artykułu
    • przez KopalniaWiedzy.pl
      Wszystkie organizmy żywe wykorzystują metale w czasie podstawowych funkcji życiowych, od oddychania po transkrypcję DNA. Już najwcześniejsze organizmy jednokomórkowe korzystały z metali, a metale znajdziemy w niemal połowie enzymów. Często są to metale przejściowe. Naukowcy z University of Michigan, California Institute of Technology oraz University of California, Los Angeles, twierdzą, że żelazo było tym metalem przejściowym, który umożliwił powstanie życia.
      Wysunęliśmy radykalną hipotezę – żelazo było pierwszym i jedynym metalem przejściowym wykorzystywanym przez organizmy żywe. Naszym zdaniem życie oparło się na tych metalach, z którymi mogło wchodzić w interakcje. Obfitość żelaza w pierwotnych oceanach sprawiła, że inne metale przejściowe były praktycznie niewidoczne dla życia, mówi Jena Johnson z University of Michigan.
      Johnson połączyła siły z profesor Joan valentine z UCLA i Tedem Presentem z Caltechu. Profesor Valentine od dawna bada, jakie metale wchodziły w skład enzymów u wczesnych form życia, umożliwiając im przeprowadzanie niezbędnych procesów życiowych. Od innych badaczy wielokrotnie słyszała, że przez połowę historii Ziemi oceany były pełne żelaza. W mojej specjalizacji, biochemii i biochemii nieorganicznej, w medycynie i w procesach życiowych, żelazo jest pierwiastkiem śladowym. Gdy oni mi powiedzieli, że kiedyś nie było pierwiastkiem śladowym, dało mi to do myślenia, mówi uczona.
      Naukowcy postanowili więc sprawdzić, jak ta obfitość żelaza w przeszłości mogła wpłynąć na rozwój życia. Ted Present stworzył model, który pozwolił na sprecyzowanie szacunków dotyczących koncentracji różnych metali w ziemskich oceanach w czasach, gdy rozpoczynało się życie. Najbardziej dramatyczną zmianą, jaka zaszła podczas katastrofy tlenowej, nie była zmiana koncentracji innych metali, a gwałtowny spadek koncentracji żelaza rozpuszczonego w wodzie. Nikt dotychczas nie badał dokładnie, jaki miało to wpływ na życie, stwierdza uczona.
      Badacze postanowili więc sprawdzić, jak przed katastrofą tlenową biomolekuły mogły korzystać z metali. Okazało się, że żelazo spełniało właściwie każdą niezbędną rolę. Ich zdaniem zdaniem, ewolucja może korzystać na interakcjach pomiędzy jonami metali a związkami organicznymi tylko wówczas, gdy do interakcji takich dochodzi odpowiednio często. Obliczyli maksymalną koncentrację jonów metali w dawnym oceanie i stwierdzili, że ilość jonów innych biologiczne istotnych metali była o całe rzędy wielkości mniejsza nią ilość jonów żelaza. I o ile interakcje z innymi metalami w pewnych okolicznościach mogły zapewniać ewolucyjne korzyści, to - ich zdaniem - prymitywne organizmy mogły korzystać wyłącznie z Fe(II) w celu zapewnienia sobie niezbędnych funkcji spełnianych przez metale przejściowe.
      Valentine i Johnson chciały sprawdzić, czy żelazo może spełniać w organizmach żywych te funkcje, które obecnie spełniają inne metale. W tym celu przejrzały literaturę specjalistyczną i stwierdziły, że o ile obecnie życie korzysta z innych metali przejściowych, jak cynk, to nie jest to jedyny metal, który może zostać do tych funkcji wykorzystany. Przykład cynku i żelaza jest naprawdę znaczący, gdyż obecnie cynk jest niezbędny do istnienia życia. Pomysł życia bez cynku był dla mnie trudny do przyjęcia do czasu, aż przekopałyśmy się przez literaturę i zdałyśmy sobie sprawę, że gdy nie ma tlenu, który utleniłby Fe(II) do Fe(III) żelazo często lepiej spełnia swoją rolę w enzymach niż cynk, mówi Valentine. Dopiero po katastrofie tlenowej, gdy żelazo zostało utlenione i nie było tak łatwo biologicznie dostępne, życie musiało znaleźć inne metale, które wykorzystało w enzymach.
      Zdaniem badaczy, życie w sytuacji powszechnej dostępności żelaza korzystało wyłącznie z niego, nie pojawiła się potrzeba ewolucji w kierunku korzystania w innych metali. Dopiero katastrofa tlenowa, która dramatycznie ograniczyła ilość dostępnego żelaza, wymusiła ewolucję. Organizmy żywe, by przetrwać, musiały zacząć korzystać z innych metali. Dzięki temu pojawiły się nowe funkcje, które doprowadziły do znanej nam dzisiaj różnorodności organizmów żywych.

      « powrót do artykułu
    • przez KopalniaWiedzy.pl
      Chińscy naukowcy dali nam kolejny powód, by pozostawiać niezgrabione liście w spokoju. Rośliny do przeprowadzania fotosyntezy potrzebują jonów tlenku żelaza na drugim stopniu utlenienia (Fe2+). Jednak większość żelaza w glebie stanowią jony na trzecim stopniu utlenienia (Fe3+). Uczeni ze Wschodniochińskiego Uniwersytetu Nauki i Technologii w Szanghalu odkryli, że żelazo zawarte w opadłych liściach pomaga uzupełnić te niedobory, zamieniając Fe3+ w Fe2+ za pomocą transferu elektronów.
      Rośliny w sposób naturalny zamieniają Fe3+ w Fe2+ za pomocą reakcji redukcji, w której biorą udział molekuły znajdujące się w korzeniach. Mimo to, nadal mogą cierpieć na niedobory Fe2+. Ma to poważne konsekwencje dla rolnictwa. Przez brak Fe2+ rośliny gorzej przeprowadzają fotosyntezę, dochodzi do zaburzeń w wytwarzaniu chlorofilu (chlorozy) w młodych liściach oraz słabego wzrostu korzeni, co prowadzi do zmniejszenia plonów, mówi Shanshang Liang, jeden z członków zespołu badawczego.
      Stosowane standardowo w rolnictwie nawozy nieorganiczne, jak FeSO4 nie są zbyt wydajne, gdyż dostarczane wraz z nimi jony Fe2+ szybko zmieniają się w Fe3+. Z kolei lepiej spełniające swoją rolę nawozy organiczne, jak chelaty żelaza, są drogie. Można, oczywiście, zmodyfikować rośliny genetycznie tak, by bardziej efektywnie czerpały Fe2+, jednak to wyzwanie zarówno naukowe, ponadto rośliny GMO wciąż budzą kontrowersje. Tymczasem wystarczy pozostawić szczątki roślin, by zapewnić dostarczenie do gleby składników zapewniających rozwój kolejnych pokoleń roślin.
      Chiński zespół już podczas poprzednich badań zauważył, że żelazo zmienia swoją wartościowość podczas biochemicznych reakcji polegających na transferze elektronów. Proces taki zachodzi pomiędzy Fe3+ a pewnymi enzymami w korzeniach roślin. Teraz naukowcy wykorzystali rentgenowską spektrometrię fotoelektronów, spektroskopię fourierowską w podczerwieni oraz spektroskopię UV-VIS do obserwacji zamiany Fe3+ w Fe2+ w liściach herbaty, zimokwiatu wczesnego i innych roślin.
      Nasza praca pozwala zrozumieć, skąd się bierze Fe2+ w glebie oraz w jaki sposób – za pomocą opadłych liści – dochodzi do zamiany Fe3+ w Fe2+. To bardzo wydajny proces, dodaje Shanshang Liang.
      Naukowcy zauważyli też, że wydajność całego procesu oraz równowaga pomiędzy jonami Fe2+ a Fe3+ mogą silnie zależeć od temperatury otoczenia. Dlatego też planują przeprowadzić badania w tym kierunku. Stwierdzili też, że kwasowość gleby ma istotny wpływ na wchłanianie Fe2+ przez rośliny. Jesteśmy też zainteresowani tym, w jaki sposób opadłe liście poprawiają jakość gleby. To może doprowadzić do opracowania nowych strategii produkcji rolnej, stwierdzają naukowcy.

      « powrót do artykułu
    • przez KopalniaWiedzy.pl
      Pacjentka po przeszczepieniu płuc urodziła dziecko w Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego (WUM). To pierwszy taki poród w Polsce. Pani Patrycja cierpiała na całkowitą niewydolność płuc w przebiegu mukowiscydozy. Jedenastego czerwca 2019 r. w wieku 19 lat przeszła transplantację w Śląskim Centrum Chorób Serca.
      Trzy lata po przeszczepieniu funkcja płuc była bardzo dobra. Po optymalizacji leczenia przeciwodrzutowego i przygotowaniu pani Patrycja zaszła w ciążę.
      Ciąża wysokiego ryzyka
      Choć ciąża po przeszczepie płuc jest możliwa, jest to ciąża wysokiego ryzyka. Często dochodzi wówczas do odrzucenia przeszczepu, wcześniactwa czy niskiej wagi urodzeniowej. Mogą pojawić się stan przedrzucawkowy, nadciśnienie, infekcja czy – w wyniku przyjmowania leków przeciw odrzuceniu przeszczepu – wady wrodzone. Uważa się wręcz, że kobiety po transplantacji płuc, które zaszły w ciążę, są narażone na większe ryzyko w porównaniu z innymi biorcami narządów miąższowych - wyjaśniono w komunikacie WUM. Dlatego też zaleca się, by z decyzją o dziecku wstrzymać się przez 2-3 lata po zabiegu.
      Nadzorujący wyniki pani Patrycji dr hab. n. med. Marek Ochman, koordynator Oddziału Transplantacji Płuc z Pododdziałem Mukowiscydozy, Pododdziałem Chirurgii Klatki Piersiowej i Pododdziałem Chorób Płuc w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu, opowiada, że widział wielką determinację pacjentki. Ponieważ pochodzi ona z województwa mazowieckiego, ze względów logistycznych najlepiej było zaplanować poród w cieszącym się ogromnym prestiżem Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego [UCZKiN].
      Prof. dr hab. Artur Ludwin, kierownik I Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, zaznaczył, że lekarze z UCZKiN mają wieloletnie doświadczenie w prowadzeniu ciąż kobiet po przeszczepieniach narządów.
      Ścisła współpraca pacjentki i multidyscyplinarnego zespołu medycznego
      Marzenie pani Patrycji spełniło się dzięki współpracy śląskich i warszawskich specjalistów. Ta pierwsza ciąża zakończona porodem po przeszczepieniu płuc w Polsce to ważny krok w historii polskiej transplantologii i opieki położniczej u kobiet po transplantacji narządów. Należy pamiętać, że każda kobieta z mukowiscydozą jest inna, dlatego ważne jest, aby porozmawiać z zespołem zajmującym się mukowiscydozą i zespołem transplantacyjnym, aby lepiej zrozumieć, co ciąża po przeszczepie może oznaczać dla każdego z osobna - podkreślili eksperci z Warszawskiego i Śląskiego Uniwersytetu Medycznego.
      Pod koniec ciąży opiekę okołoporodową koordynowała dr hab. n. med. Zoulikha Jabiry-Zieniewicz z UCZKiN.
      Ze względu na położenie miednicowe płodu zaplanowano cesarskie cięcie. W takich przypadkach należy być przygotowanym na wszystkie możliwe powikłania. Włącznie z przeniesieniem pacjentki na Oddział Intensywnej Terapii z dostępem do techniki pozaustrojowego utlenowania krwi (ECMO). To wszystko przygotowaliśmy - zaznaczył prof. Ludwin.
      Poród rozpoczął się wcześniej
      Poród zaczął się wcześniej niż zaplanowano. Rano, w 37. tygodniu i 5. dniu ciąży, pani Patrycja powiadomiła zespół, że odeszły jej wody płodowe. Początkowo badania potwierdzały dobrostan dziecka, ale w czasie przygotowań do cesarskiego cięcia na sali operacyjnej zauważono zaburzenia pracy serca płodu (nagłe spowolnienie). Prof. Ludwin, prof. Bronisława Pietrzak i dr hab. Jabiry-Zieniewicz przeprowadzili natychmiastowe cesarskie cięcie. Mała Pola wymagała pomocy neonatologicznej i początkowo w pierwszej dobie - wspomagania ciągłym dodatnim ciśnieniem oddechowym. W kolejnej dobie nie było już potrzeby wsparcia oddechowego - wyjaśnił prof. Ludwin. Obecnie mama i córka czują się dobrze.
      Historia przeszczepów płuc
      Pierwszy w Polsce przeszczep pojedynczego płuca u pacjentki z krańcową postacią samoistnego włóknienia płuc przeprowadził 24 lata temu prof. Marian Zembala, ówczesny dyrektor Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu (SCCS). W 2001 r. prof. Zembala przeprowadził pierwszy udany jednoczasowy przeszczep serca i płuc. W 2003 r. dokonano z kolei pierwszego udanego przeszczepu pojedynczego płuca. Do roku 2004 transplantacja płuc nie była zabiegiem wykonywanym w Polsce rutynowo.
      SCCS to krajowy lider transplantacji narządów klatki piersiowej. W 2011 r. zespół przeprowadził pierwszą w Polsce transplantację płuc u chorego z mukowiscydozą. W marcu 2012 po raz pierwszy w Polsce przeszczepiono płuca także u nastolatków: 17-letniego Michała chorującego na mukowiscydozę i 15-letniej Marty ze skrajnym nadciśnieniem płucnym - wyjaśniono w komunikacie WUM. Trzy lata temu wykonano pionierski w naszym kraju zabieg jednoczasowej transplantacji płuc i wątroby u 21-latka z mukowiscydozą.

      « powrót do artykułu
    • przez KopalniaWiedzy.pl
      W Katedrze i Klinice Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego (WUM) przeprowadzono pierwszy w Polsce i rzadki w skali świata zabieg jednoczesnego przeszczepienia wątroby i trzustki u osoby z mukowiscydozą. Jak podkreślono w relacji prasowej WUM, dotychczas zaledwie kilka ośrodków transplantacyjnych, m.in. Wielkiej Brytanii, USA i Hiszpanii, zgłaszało jednoczesne przeszczepienie wątroby i trzustki chorych z mukowiscydozą. Zabieg u 21-letniej pacjentki, u której z powodu mukowiscydozy doszło do marskości wątroby i niewydolności trzustki, jest ogromnym sukcesem polskich specjalistów ze Szpitala Klinicznego Dzieciątka Jezus.
      Pionierska operacja
      Operacja odbyła się 30 września i trwała 9 godzin (zakończyła się o godz. 22). Oba narządy podjęły funkcję bezpośrednio po przeszczepie. W zabiegu wziął udział niemal 20-osobowy zespół. W jego skład wchodzili lekarze, pielęgniarki i personel pomocniczy. Zespół chirurgów transplantologów tworzyli: dr hab. n. med. Maciej Kosieradzki (kierownik Kliniki), prof. dr hab. n. med Wojciech Lisik i dr hab. n. med. Marek Pacholczyk (zastępcy kierownika Kliniki; prof. Lisik pełni także funkcję prorektora ds. klinicznych i inwestycji), dr n. med. Paweł Ziemiański oraz lek. Paweł Skrzypek.
      Jak powiedział PAP-owi prof. Skrzypek, po wybudzeniu pacjentka zapytała, kiedy będzie mogła coś zjeść.
      Mukowiscydoza i jej powikłania
      Mukowiscydoza jest chorobą wielonarządową. Cechują ją bardzo zmienny obraz oraz przebieg. Wadliwy transport chlorków nabłonka przez błony komórkowe powoduje odwodnienie i pojawienie się gęstej, lepkiej wydzieliny, która zaburza pracę różnych narządów. Dzięki postępom medycyny obecnie większość pacjentów osiąga dorosłość.
      Głównym niepłucnym powikłaniem mukowiscydozy jest cukrzyca. Statystyki pokazują, że aż 35-50% pacjentów rozwija cukrzycę insulinozależną przed 30 r.ż.
      Jak tłumaczą eksperci z WUM, częstymi wskazaniami do przeszczepu wątroby u pacjentów z mukowiscydozą są niewydolność tego narządu, a także powikłania nadciśnienia wrotnego. Postępująca choroba płuc może odgrywać ważną rolę w gorszych rokowaniach, ale wykazano wyraźną korzyść, jeśli chodzi o przeżycie (zarówno u dorosłych, jak i u dzieci po przeszczepieniu wątroby z powodu mukowiscydozy), w porównaniu z tymi, którzy pozostali na liście oczekujących.
      Warto dodać, że niewydolność wątroby to niezależny czynnik rozwoju cukrzycy związanej z mukowiscydozą. O ile po przeszczepie wątroby chorzy generalnie są bardziej zagrożeni cukrzycą, o tyle w przypadku pacjentów z mukowiscydozą ostatecznie prawie wszyscy rozwijają cukrzycę po przeszczepie wątroby. Tak więc przywrócenie funkcji trzustki może zapewnić znaczną poprawę zdrowia i jakości życia poprzez złagodzenie zapotrzebowania na terapię zastępczą insuliną i enzymami trzustkowymi. Prowadzi to również  do poprawy odżywienia i zmniejsza długoterminowe powikłania mukowiscydozy, takie jak np. mikroangiopatia.

      « powrót do artykułu
  • Ostatnio przeglądający   0 użytkowników

    Brak zarejestrowanych użytkowników przeglądających tę stronę.

×
×
  • Dodaj nową pozycję...