Anemie w pigułce

[KopalniaWiedzy.pl 357]

Niedokrwistość (anemia) → stan charakteryzujący się obniżeniem stężenia hemoglobiny w jednostce objętości krwi poniżej normy, w zależności od wieku i płci.

Normy:

K: 11 – 15 g/dl
M: 12 – 17 g/dl

Różna patogeneza, poziom żelaza, wielkość RBC, leczenie, ale cecha wspólna: niedotlenienie tkanek (hipoksja). Bladość, zmęczenie, osłabienie, omdlenia, bóle głowy, bóle zawałowe, męczliwość. Metody kompensacji w organizmie: tachykardia, tachypnoe.

1. Anemia z niedoboru żelaza:

Niedobór żelaza (asyderoza tkankowa):

- wypadanie włosów
- pękanie kącików ust
- słabe paznokcie

Etiologia i badania lab.:

- nieprawidłowa produkcja hemoglobiny (porfiryny)
- mała objętość RBC (mikrocytoza) i niskie wysycenie Hb (niskie MCH)
- < Hb, < RBC, < MCV, < MCH, <HCT, > RET (+ > PLT świadczy o przewlekłym krwawieniu!!)
- erytrocyty słabo wypełnione, więc małe, niedobarwliwe,
- przy włączeniu leczenia: > RET

Przyczyny:

- słaba podaż żelaza
- zaburzenia wchłaniania
- zwiększone zapotrzebowanie (ciąża, laktacja, szybki wzrost)
- utrata krwi

Leczenie → trzeba odnaleźć przyczynę! Bo może to być mała podaż, ale może też być np. rak żołądka

Drogi utraty żelaza:

- krwawienie z przewodu pokarmowego → przepuklina, nadżerki, zapalenie śluzówki, nowotwory, CU, biegunki, zaparcia, hemoroidy
- miesiączka, mięśniaki macicy
- z dróg moczowych – stany zapalne, nowotwory, polipy, zapalenie kłębuszków (hematuria)

Tkankowy niedobór żelaza:

- słabe włosy, siwienie, słabe paznokcie
- pękanie kącików ustępuje
- zapalenie języka, dysfagia
- dystonia hemowegetatywna
- hypochromia, mikrocytoza, anizocytoza, poikilocytoza
- blade śluzówki, skóra
- paznokcie o łyżeczkowatym kształcie

Fazy niedoboru żelaza:

1. Zubożenie magazynów żelaza – mniej Fe w makrofagach, wątrobie i szpiku, obniżona ferrytyna. Wtedy parametry krwinkowe w morfo są jeszcze w normie
2. Niedobór odzwierciedla się w erytropoezie, wyczerpanie magazynów Fe, mikrocytoza (przebiega powoli)
3. Duże obniżenie Fe w magazynach, surowicy, wszędzie, parametry krwinkowe niskie

2. Anemia chorób przewlekłych (ACD):

Trzeba znaleźć przyczynę: jaka jest choroba podstawowa?

Rozwija się wtórnie do chorób przewlekłych (przewlekły proces zapalny lub nowotworowy, choroby autoimmunologiczne, np. RZS, ropnie, zakażenia).

Etiologia:

1. Obniżona reaktywność tkanek na erytropoetynę
2. Skrócony czas przeżycia RBC
3. Nieprawidłowe uwalnianie Fe z magazynów

W wyniku toczącego się procesu zapalnego w organizmie makrofagi i limfocyty zwiększają wytwarzanie cytokin, które substancje stymulują syntezę białek ostrej fazy - apoferrytyny, laktoferyny. Apoferrytna, wiążąc jony żelaza, utrudnia zarówno wykorzystanie Fe do syntezy hemoglobiny, jak i jego wydalanie z organizmu.

Konsekwencja → przeładowanie ustroju Fe, prowadzące do zmniejszenia syntezy transferryny i spadku liczby receptorów dla niej na powierzchni erytroblastów. Ponadto cytokiny hamując uwalnianie erytropoetyny (hormon stymulujący różne etapy erytropoezy), nasilają zaburzenie wytwarzania prekursorów czerwonokrwinkowych, czego objawem jest hipoplazja układu czerwonokrwinkowego w szpiku. Niedokrwistość rozwija się kilka miesięcy po ujawnieniu choroby podstawowej.

Charakterystyka:

- tkanki zmienione zapalnie są impregnowane żelazem (ferrytyna tankowa – pułapka ferrytynowa)
- gorączka, wychudzenie, osłabienie
- MCV i MCH w normie (normobarwliwa, normocytarna)

Objawy:

- jak w anemii (bladość, zmęczenie, osłabienie, omdlenia, bóle głowy, bóle zawałowe, męczliwość)
- dodatkowo objawy choroby podstawowej
- w badaniach lab: obniżona transferryna, Fe, TIBC

Leczenie:

- w organizmie jest żelazo, więc nie podajemy → leczymy stan zapalny (przyczynę), a żelazo się samo uwolni z tkanek
- ew. można przetoczyć krew/podać EPO

3. Anemia z niedoboru B12:

- zwykle kobiety chorują, bo jest autoimmunologiczna, a kobiety częściej chorują na takie choroby
- głównie u starszych
- atrofia śluzówki żołądka
- autoagresja: nacieki limfoidalne do tkanek (widoczne w badaniu histopatologicznym śluzówki) i zapalenie korzonków tylnych rdzenia
- przeciwciała p/czynnikowi Castle'a komórek okładzinowych, które produkują również Hcl (więc będzie achlorhydia histaminorezystentna)
- czynnik Castle'a jest niezbędny do wchłaniania witaminy B12, bez niego przejdzie w całości do stolca
- kompleksy czynnik Castle'a-B12 wchłaniają się w jelicie grubym
- witamina B12 jest potrzebna do syntezy nukleotydów → spowodowana przez nieprawidłową lub upośledzoną syntezę DNA, co prowadzi do makrocytozy. Upośledzona kondensacja chromatyny, opóźnione dojrzewanie cytoplazmy, luźna chromatyna, komórki ulegają mniejszej ilości podziałów i są większe
- > MCV (tzw. anemia megaloblastyczna)
- < RET, po leczeniu witaminą B12 > RET

Test Schillinga:

- polega na podaniu znakowanej witaminy B12 i zbadaniu promieniowania w stolcu
- jeśli 100% → to witamina się w ogóle nie wchłania

Anemia złośliwa:

- ponieważ powodowala śmierć z niedotlenienia
- podaje się witaminę B12 dożylnie (podawano wyciąg z wątroby)

Anemia Addisona-Biermera:

- choroba autoimmunologiczna
- autoprzeciwciala przeciwko komórkom okładzinowym, przyczyna żołądkowo-jelitowa, a nie hematologiczna
- objawy: bladość, zażółcenie skóry, zaczerwieniony język, zaburzenia trawienia, biegunki, infekcje, objawy neurologiczne, zapalenie powrózków nerwowych (parestezje, zaburzenia równowagi, zaburzenia psychiczne) → „szaleństwo megaloblastyczne”

Leczenie:
- podawanie dożylnie witaminy B12

4. Hemolityczna (AH):

Jest spowodowana skróconym czasem przeżycia erytrocytów w wyniku hemolizy.

Objawy:
- żółtaczka powłok i śluzówek bez świądu (wzrost bilirubiny)
- powiększenie śledziony (dyskomfort w lewym podżebrzu)

Etiologia:

- RBC ulegaja hemolizie, bo przestaje działać pompa Na-K, np. przez niedobór enzymów
- wrodzona → że jest od dzieciństwa w wywiadzie. Może być czynnik wyzwalający, np. wirus (powoduje załamanie tolerancji immunologicznej i działanie na własne RBC):

eliptocytoza

wrodzona sferocytoza → anemia Schofarda-Minkowskiego (gotyckie podniebienie i wieżowata czaszka, defekt enzymatyczny, RBC bardzo wrażliwe na niedotlenienie, rozpadają się w śledzionie, usunięcie śledziony to leczenie z wyboru

wrodzone hemoglobinopatie

wrodzony niedobór enzymów, np. G-6-PG

- nabyta → od kiedy i co mogło spowodować?

nocna napadowa hemoglobinuria → nabyty defekt błony RBC i atak komplementu dopełniacza na nią; do jej diagnostyki stosuje się próbę Hama

autoimmunologiczna

polekowa

 Charakterystyka:
- normocytoza, normobarwliwa
- podwyższone retikulocyty

Leczenie:

- przetoczenie KKCz
- glikokortykosteroidy
- usunięcie śledziony (leczenie z wyboru)

5. Aplastyczna (AP):

Objawy:

- małopłytkowa skaza krwotoczna (wybroczyny na skórze)
- objawy anemii
- stany zapalne (przez < WBC)
- niepowiększona śledziona

W badaniach:

- pancytopenia
- ubogokomórkowy szpik kostny (hematopoeza np. 5%)
- > Fe w surowicy
- zmniejszone wytwarzanie komórek w szpiku
- normocytowa, normobarwliwa

Etiologia:

- aplazja szpiku
- wrodzona
- nabyta:

leki (polipragmazja), nadwrażliwość na leki (idiosynkrazja), leki mielotoksyczne (p/bólowe, p/tarczycowe, psychiatryczne, p/reumatoidalne, niektóre antybiotyki)

toksyny

choroby autoimmunologiczne i reumatyczne

promieniowanie RTG

idiopatycznie

Leczenie:
- przeszczep szpiku kostnego → z wyboru
- leczenie immunosupresyjne
- hematopoetyczne czynniki wzrostu

« powrót do artykułu