Jump to content
Forum Kopalni Wiedzy
Sign in to follow this  
KopalniaWiedzy.pl

Niespodziewane odkrycie szansą na walkę z mukowiscydozą

Recommended Posts

Odkrycie nowego typu komórek może całkowicie zmienić sposób poszukiwania leków na mukowiscydozę. Na łamach Nature poinformowano o zidentyfikowaniu komórek, które prawdopodobnie odgrywają kluczową rolę w zapewnieniu odpowiedniego nawodnienia i równowagi pH w płucach.

Od dawna wiadomo, że u osób cierpiących na tę śmiertelną chorobę dochodzi do nieprawidłowego formowania się protein tworzących śluz, a to zaś powoduje nierównowagę pomiędzy solą i wodą oraz odwodnienie płuc. W efekcie w płucach gromadzi się gruba warstwa gęstego śluzu utrudniająca oddychanie i prowadząca do zagrażających życiu infekcji. Dotychczas naukowcy uważali, że w powstawanie choroby zaangażowane są różne rodzaje komórek i nie mieli możliwości technicznych, by stwierdzić, w których komórkach występują nieprawidłowe białka.

Nowe komórki nazwano roboczo „jonocytami płucnymi”, gdyż wydaje się, że są zaangażowane w transport jonów przez tkankę płucną. Wydaje się również, że u pacjentów z mukowiscydozą to właśnie w nich powstaje duża ilość protein śluzu zwanych błonowymi regulatorami przewodnictwa (CFTR), których zmutowana forma wywołuje mukowiscydozę. Fakt, że umykało to nauce tak długo, świadczy o stopniu skomplikowania tej choroby oraz o tym, że dobrze nie rozumiemy komórkowej budowy i funkcjonowania płuc, mówi pulmonolog Jayaraj Rajagopal z Massachusetts General Hospital, jeden z autorów artykułu opublikowanego w Nature.

Obecnie na całym świecie żyje około 70 000 osób cierpiących na mukowiscydozę. Często dochodzi u nich do infekcji płuc, czasami cierpią tez na niedożywienie, gdyż gęsty śluz może blokować absorpcję składników odżywczych w trzustce. Osoby takie zwykle młodo umierają. Najnowsze leki przedłużają ich życie, jednak obecnie mediana życia dla chorego na mukowiscydozę wynosi około 40 lat. Choroba pozostaje nieuleczalna.

Nie należy się jednak spodziewać, że odkrycie nowych komórek doprowadzi do szybkiej zmiany sytuacji. Już teraz dostępne leki poprawiają funkcjonowanie genu związanego z nieprawidłowym CFTR, dzięki czemu śluz jest cieńszy i mniej lepki. Jednak Rajagopal wierzy, że odkrycie doprowadzi do zmiany sposobu poszukiwania terapii, dzięki czemu z czasem może powstać lek na mukowiscydozę. To całkowita zmiana spojrzenia, która pozwala na zaatakowanie choroby w inny sposób, mówi uczony. Celem badań, które prowadził z zespołem, nie była zmiana zrozumienia mukowiscydozy. Naukowcy chcieli jedynie przeanalizować komórki wyściółki tchawicy. Gdy jednak już je posegregowali, zauważyli, że mają siedem rodzajów komórek. Dotychczas znano sześć rodzajów. Okazało się też, że ten siódmy rodzaj masowo wytwarza CFTR.

Naukowcy z Mass General i Broad Institute badali początkowo myszy ze zdrowym i zmutowanym CFTR. Potwierdzili też, że jonocyty płucne są obecne w zdrowych ludzkich płucach. O podobnych wynikach poinformował inny zespół, z firmy Novartis i Harvard Medical School.

Broad Institute prowadzi badania w ramach Human Cell Atlas, międzynarodowego projektu, którego celem jest stworzenie mapy każdej komórki w ciele człowieka. Profesor Aviv Regev i jego zespół z MIT, którzy biorą udział w badaniach, zsekwencjonowali geny pojedynczych komórek znalezionych w thawicy i pogrupowali na na podstawie podobieństw i różnic. To właśnie wtedy zauważono, że w wyściółce tchawicy występuje nieznany dotychczas rodzaj komórek. Po badaniach na myszach naukowcy zbadali zdrowe płuca zmarłych ludzi i potwierdzili, że i tam występują jonocyty płucne.

Na razie jednak nie zbadano płuc osób z mukowiscydozą pod kątem obecności tam jonocytów płucnych. Ponadto wynikom przeprowadzonych badań powinni jeszcze przyjrzeć się specjaliści od mukowiscydozy. Jednak już teraz podkreślają oni, że mamy do czynienia z ważnym odkryciem.

Tymczasem doktor Rajagopal stwierdził: jedną z rzeczy, które wzbudzają moje zdumienie jest fakt, że dotychczas dokonaliśmy olbrzymiego postępu w badaniach nad mukowiscydozą nie posiadając tak istotnej informacji. To zaś wzbudza mój optymizm, gdyż pokazuje, że można dokonać olbrzymich postępów nie wiedząc wszystkiego.


« powrót do artykułu

Share this post


Link to post
Share on other sites

Create an account or sign in to comment

You need to be a member in order to leave a comment

Create an account

Sign up for a new account in our community. It's easy!

Register a new account

Sign in

Already have an account? Sign in here.

Sign In Now
Sign in to follow this  

  • Similar Content

    • By KopalniaWiedzy.pl
      Wysokotłuszczowa i niskowęglowodanowa dieta ketogeniczna nie służy wirusowi grypy - donoszą specjaliści z Uniwersytetu Yale. Podczas testów Amerykanie wykazali, że myszy karmione taką paszą lepiej radzą sobie ze zwalczaniem wirusa grypy niż myszy z grupy wysokowęglowodanowej.
      Autorzy publikacji Science Immunology stwierdzili, że dieta ketogenna aktywuje w płucach populację limfocytów Tγδ, której wcześniej nie łączono z odpowiedzią układu odpornościowego na grypę. Skutkiem tego jest nasilenie produkcji śluzu, w pułapkę którego wpadają wirusy.
      Wygląda więc na to, że dieta ketogeniczna sprzyja ekspansji limfocytów Tγδ w płucach. Komórki te poprawiają funkcję barierową płuc, modyfikując różnicowanie i działanie komórek nabłonkowych.
      To kompletnie nieoczekiwane odkrycie - podkreśla prof. Akiko Iwasaki.
      Wszystko zaczęło się od tego, że Ryan Molony, który pracuje w laboratorium Iwasakiego, odkrył, że inflamasomy mogą wywoływać reakcje immunologiczne szkodliwe dla gospodarza, zaś Emily Goldberg z laboratorium Vishy Deepa Dixita zauważyła, że dieta ketogeniczna może blokować powstawanie inflamasomów. Molony i Goldberg zaczęli się więc zastanawiać, czy dieta może wpłynąć na odpowiedź układu odpornościowego na patogeny takie jak wirusy grypy.
      Amerykanie wykazali, że myszy na diecie ketogenicznej, które zakażono wirusem grypy typu A, cechował większy wskaźnik przeżycia niż gryzonie na zwykłej diecie wysokowęglowodanowej. Dieta ketogeniczna uruchamiała uwalnianie limfocytów Tγδ.
      Kiedy wyhodowano myszy pozbawione genu kodującego limfocyty Tγδ, dieta ketogeniczna nie zapewniała ochrony przed wirusem grypy.
      Nasze badania pokazują, że sposób, w jaki organizm spala tłuszcze, by uzyskać ciała ketonowe [...], może napędzać układ odpornościowy, by zwalczał infekcję grypową - podsumowuje Dixit.

      « powrót do artykułu
    • By KopalniaWiedzy.pl
      Pierwszy w Polsce jednoczesny przeszczep wątroby i obu płuc przeprowadzili z sukcesem w Zabrzu lekarze z dwóch ośrodków – tamtejszego Śląskiego Centrum Chorób Serca i Samodzielnego Publicznego Szpitala Klinicznego im. A. Mielęckiego w Katowicach. Do tej pory na całym świecie wykonano jedynie ok. 80 takich zabiegów – podało w piątek ŚCCS.
      Skomplikowaną, 14-godzinną operację przeprowadzono 11 września u 21-letniego pacjenta, mieszkańca woj. śląskiego, chorującego na mukowiscydozę. Choroba doprowadziła u niego do nieodwracalnego uszkodzenia płuc oraz ciężkich zaburzeń metabolicznych. Wielonarządowy przeszczep był dla niego jedyną szansą na przeżycie.
      Pacjent jest obecnie w doskonałej formie, mimo że przeszedł tak rozległą operację. Je, chodzi, dobrze się wentyluje, wątroba pracuje idealnie – powiedział w piątek PAP dr hab. Robert Król ze szpitala im. Mielęckiego, który kierował zespołem przeszczepiającym wątrobę.
      Mukowiscydoza, inaczej zwłóknienie torbielowate (ang. cystic fibrosis, CF) to najczęściej występująca choroba genetyczna. Zaliczana jest jednak do chorób rzadkich. Najbardziej typowe jej objawy to bardzo słony pot, niedobór wagi, częste, trudne do leczenia zapalenia płuc. Uszkodzony gen wywołuje nadmierną produkcję i zagęszczenie śluzu w organizmie, co zaburza pracę wszystkich narządów mających gruczoły śluzowe; objawy obejmują najczęściej układ oddechowy i pokarmowy. Gęsty i lepki śluz zalega w oskrzelach i oskrzelikach oraz blokuje przewody trzustkowe.
      W przypadku układu oddechowego utrudnia oddychanie, prowadzi do nawracających zakażeń oskrzeli i przewlekłego stanu zapalnego, wywołanego rozwojem bakterii, a w konsekwencji do trwałego uszkodzenia tkanki płucnej. W układzie pokarmowym gęsty śluz zaburza proces wydzielania przez trzustkę enzymów, odpowiedzialnych za rozkładanie i wchłanianie tłuszczów, węglowodanów i białek. Jak wyjaśnił Robert Król, u 5 do 7 proc. pacjentów z mukowiscydozą oprócz niewydolności płuc dochodzi też do niewydolności wątroby.
      Szczegóły tej operacji lekarze z obu ośrodków przedstawią podczas briefingu prasowego, który odbędzie się we wtorek w ŚCCS w Zabrzu.

      « powrót do artykułu
    • By KopalniaWiedzy.pl
      Drogi oddechowe i płuca części osób, które trafiły do szpitali z powodu tajemniczej choroby związanej z paleniem e-papierosów, są uszkodzone w podobny sposób, jak u osób narażonych na działanie niebezpiecznych środków chemicznych i toksycznych gazów, informują naukowcy. Autorzy badań nie wiedzą, co mogło spowodować uszkodzenia, jednak zaznaczają, że we wspomnianej grupie pacjentów objawy są spójne.
      We wszystkich tych wypadkach wydaje się, że doszło to jakiegoś rodzaju uszkodzenia przez toksyczne opary, inaczej mówiąc, doszło do poparzeń chemicznych, mówi doktor Brandon Larsen, patolog z Mayo Clinic w Arizonie i jeden z głównych autorów artykułu, który został opublikowany w New England Journal of Medicine.
      Badania, których wyniki oparto o biopsje, nie potwierdziły wcześniejszych przypuszczeń mówiących, że to lipidy wchłonięte z oparami mogły wywołać chorobę.
      Władze informują, że wiele osób, które trafiły do szpitala, kupiło kartridże to e-papierosów ze źródeł nieformalnych, od znajomych czy dilerów. Niewykluczone, że znalazło się w nich jakieś zanieczyszczenie lub niezidentyfikowany jeszcze dodatek.
      Dotychczas w USA do szpitali z powodu palenia e-papierosów trafiło ponad 800 osób, a co najmniej 12 zmarło.
      Larsen i jego koledzy zbadali wycinki pobrane od 17 osób, w tym od dwóch zmarłych. Około 70% z tych osób przyznało, że w e-papierosach używało marihuany. U wszystkich badanych stwierdzono zapalenie płuc i uszkodzenie dróg oddechowych oraz tkanki płucnej. Uszkodzenia wskazują, że mogły zostać spowodowane przez wdychanie jednej lub więcej toksycznej substancji.
      W ubiegłym miesiącu naukowcy z Karoliny Północnej poinformowali, że u pięciu osób palących e-papierosy zdiagnozowali lipidowe zapalenie płuc, do którego dochodzi, gdy tłuszcze dostaną się do tkanki płucnej. Wysunięto wówczas hipotezę, że przyczyną zachorowań mogły być oleje znajdujące się w e-papierosach. Zespół z Mayo Clinic w żadnym z badanych przypadków nie odkrył lipidowego zapalenia płuc i wyraził wątpliwości, czy to dobry trop. Podobnego zdania byli w ubiegłym miesiącu naukowcy z Utah, którzy co prawda znaleźli w płucach swoich pacjentów makrofagi wypełnione lipidami, ale nie zauważyli żadnych objawów lipidowego zapalenia płuc. Naukowcy przypominają, że wypełnione lipidami makrofagi występują przy zapaleniu płuc i ich uszkodzeniu.
      Zagadka tajemniczej choroby i zgonów wśród użytkowników e-papierosów wciąż pozostaje więc nierozwiązana.
      AKTUALIZACJA:
      Z opublikowanego właśnie najnowszego raportu CDC wynika, że liczba ofiar tajemniczej choroby spowodowanej paleniem e-papierosów wzrosła do 1080, w tym 18 osób to ofiary śmiertelne.

      « powrót do artykułu
    • By KopalniaWiedzy.pl
      Naukowcy z Columbia University są autorami pierwszych badań wskazujących, że niesteroidowe środki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak aspiryna, mogą chronić płuca przed negatywnym wpływem smogu. Z wynikami badań można zapoznać się na łamach American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.
      Naukowcy przeanalizowali dane dotyczące 2280 weteranów mieszkających w Bostonie, których poddano badaniom na funkcjonowanie płuc. Średni wiek badanych wynosił 73 lata. Uczeni poszukiwali związków pomiędzy wynikami badań, używaniem przez badanych NLPZ oraz stężeniem pyłu zawieszonego i sadzy w powietrzu w miesiącu poprzedzającym badanie. Pod uwagę wzięto szereg innych czynników, jak np. ogólny stan zdrowia badanych czy palenie papierosów. Okazało się, że używanie NLPZ o połowę zmniejszało negatywny wpływ pyłu zawieszonego na funkcjonowanie płuc badanych. Pod uwagę brano stan powietrza w dniu badania oraz na 7, 14, 21 i 28 dni przed badaniem.
      Jako, że większość z badanych przyjmowała aspirynę, naukowcy uznali, że ochronne działanie na płuca należy przypisać głównie aspirynie, chociaż stwierdzili, że warto zbadać też wpływ innych NLPZ. Obecnie mechanizm ochronny jest nieznany, jednak uczeni uważają, że przyczyny można upatrywać w tym, że NPLZ chronią przed rozwojem stanu zapalnego wywoływanego zanieczyszczonym powietrzem.
      Nasze badania sugerują, że niesteroidowe środki przeciwzapalne mogą chronić płuca przed krótkoterminowymi skokami poziomu zanieczyszczeń powietrza, mówi główny autor badań, doktor Xu Gao. Dzięki odpowiedniej polityce doszło do znaczącego postępu na drodze do zminimalizowania zanieczyszczenia powietrza, jednak nawet tam, gdzie zanieczyszczenie utrzymuje się na niskim poziomie dochodzi do licznych przypadków nagłego pogorszenia się stanu powietrza, dodaje doktor Andrea Baccarelli. Dlatego też ważne jest, byśmy opracowali sposoby na zminimalizowanie niekorzystnego wpływu takich wydarzeń. Już wcześniej doktor Baccarelli odkrył, że również witamina B wydaje się zmniejszać negatywne skutki oddychania zanieczyszczonym powietrzem.

      « powrót do artykułu
×
×
  • Create New...