Doprowadzono do remisji rzadkiego zespołu uogólnionej sztywności

[KopalniaWiedzy.pl 357]

U dwóch kobiet dzięki zabiegowi autologicznego przeszczepienia macierzystych komórek krwiotwórczych (ang. autologous hematopoietic stem cell transplantation, auto-HSCT) udało się doprowadzić do remisji rzadkiego zespołu sztywności uogólnionej (ang. stiff person syndrome, SPS).

Zespół sztywności uogólnionej, zwany również zespołem Moerscha-Woltmanna, polega na postępującej uogólnionej sztywności ciała. Występuje jednakowo często u obu płci, także u dzieci. Objawy przypominają przewlekły tężec. Sztywności towarzyszą bardzo bolesne skurcze mięśni.

Auto-HSCT stosowano wcześniej z sukcesami u pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi opornymi na leczenie bardziej konwencjonalnymi metodami. W ciągu 5 ostatnich lat zespół z Ottawa Hospital Blood and Marrow Transplant Program przeprowadził immunoablację i auto-HSCT u dwóch pacjentek z silnym zespołem sztywności uogólnionej (posłużono się schematem dla stwardnienia rozsianego).

U jednej z nich chorobę zdiagnozowano w 2005 r. w wieku 48 lat na podstawie postępującej sztywności nogi, skurczów, upadków oraz tzw. chodu blaszanego żołnierzyka. Autologiczny przeszczep macierzystych komórek krwiotwórczych przeprowadzono w 2009 r. Miesiąc później symptomy ustąpiły, a po upływie pół roku kobieta odzyskała pełną mobilność i wróciła do pracy oraz uprawiania sportów. Co istotne, pacjentka pozostaje bezobjawowa już od blisko 5 lat, czyli do chwili obecnej.

U drugiej z kobiet występowała okresowa (utrzymująca się kilka godzin) sztywność mięśni nogi. Ostatecznie w 2008 r. w wieku 30 lat również u niej zdiagnozowano SPS. Chora przestała pracować, prowadzić samochód i ponownie wprowadziła się do rodziców. Choć w ciągu 18 miesięcy od wykonanego w 2011 r. przeszczepu odnotowano 4 okresy silnych skurczów, ostatecznie jednak i ta pacjentka wróciła do pracy i wcześniejszych aktywności; już od ponad roku nie ma objawów SPS.

« powrót do artykułu