Zaloguj się, aby obserwować tę zawartość
Obserwujący
0
Proste ćwiczenia pomocne przy mukowiscydozie
dodany przez
KopalniaWiedzy.pl, w Medycyna
-
Podobna zawartość
-
przez KopalniaWiedzy.pl
Pacjentka po przeszczepieniu płuc urodziła dziecko w Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego (WUM). To pierwszy taki poród w Polsce. Pani Patrycja cierpiała na całkowitą niewydolność płuc w przebiegu mukowiscydozy. Jedenastego czerwca 2019 r. w wieku 19 lat przeszła transplantację w Śląskim Centrum Chorób Serca.
Trzy lata po przeszczepieniu funkcja płuc była bardzo dobra. Po optymalizacji leczenia przeciwodrzutowego i przygotowaniu pani Patrycja zaszła w ciążę.
Ciąża wysokiego ryzyka
Choć ciąża po przeszczepie płuc jest możliwa, jest to ciąża wysokiego ryzyka. Często dochodzi wówczas do odrzucenia przeszczepu, wcześniactwa czy niskiej wagi urodzeniowej. Mogą pojawić się stan przedrzucawkowy, nadciśnienie, infekcja czy – w wyniku przyjmowania leków przeciw odrzuceniu przeszczepu – wady wrodzone. Uważa się wręcz, że kobiety po transplantacji płuc, które zaszły w ciążę, są narażone na większe ryzyko w porównaniu z innymi biorcami narządów miąższowych - wyjaśniono w komunikacie WUM. Dlatego też zaleca się, by z decyzją o dziecku wstrzymać się przez 2-3 lata po zabiegu.
Nadzorujący wyniki pani Patrycji dr hab. n. med. Marek Ochman, koordynator Oddziału Transplantacji Płuc z Pododdziałem Mukowiscydozy, Pododdziałem Chirurgii Klatki Piersiowej i Pododdziałem Chorób Płuc w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu, opowiada, że widział wielką determinację pacjentki. Ponieważ pochodzi ona z województwa mazowieckiego, ze względów logistycznych najlepiej było zaplanować poród w cieszącym się ogromnym prestiżem Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego [UCZKiN].
Prof. dr hab. Artur Ludwin, kierownik I Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, zaznaczył, że lekarze z UCZKiN mają wieloletnie doświadczenie w prowadzeniu ciąż kobiet po przeszczepieniach narządów.
Ścisła współpraca pacjentki i multidyscyplinarnego zespołu medycznego
Marzenie pani Patrycji spełniło się dzięki współpracy śląskich i warszawskich specjalistów. Ta pierwsza ciąża zakończona porodem po przeszczepieniu płuc w Polsce to ważny krok w historii polskiej transplantologii i opieki położniczej u kobiet po transplantacji narządów. Należy pamiętać, że każda kobieta z mukowiscydozą jest inna, dlatego ważne jest, aby porozmawiać z zespołem zajmującym się mukowiscydozą i zespołem transplantacyjnym, aby lepiej zrozumieć, co ciąża po przeszczepie może oznaczać dla każdego z osobna - podkreślili eksperci z Warszawskiego i Śląskiego Uniwersytetu Medycznego.
Pod koniec ciąży opiekę okołoporodową koordynowała dr hab. n. med. Zoulikha Jabiry-Zieniewicz z UCZKiN.
Ze względu na położenie miednicowe płodu zaplanowano cesarskie cięcie. W takich przypadkach należy być przygotowanym na wszystkie możliwe powikłania. Włącznie z przeniesieniem pacjentki na Oddział Intensywnej Terapii z dostępem do techniki pozaustrojowego utlenowania krwi (ECMO). To wszystko przygotowaliśmy - zaznaczył prof. Ludwin.
Poród rozpoczął się wcześniej
Poród zaczął się wcześniej niż zaplanowano. Rano, w 37. tygodniu i 5. dniu ciąży, pani Patrycja powiadomiła zespół, że odeszły jej wody płodowe. Początkowo badania potwierdzały dobrostan dziecka, ale w czasie przygotowań do cesarskiego cięcia na sali operacyjnej zauważono zaburzenia pracy serca płodu (nagłe spowolnienie). Prof. Ludwin, prof. Bronisława Pietrzak i dr hab. Jabiry-Zieniewicz przeprowadzili natychmiastowe cesarskie cięcie. Mała Pola wymagała pomocy neonatologicznej i początkowo w pierwszej dobie - wspomagania ciągłym dodatnim ciśnieniem oddechowym. W kolejnej dobie nie było już potrzeby wsparcia oddechowego - wyjaśnił prof. Ludwin. Obecnie mama i córka czują się dobrze.
Historia przeszczepów płuc
Pierwszy w Polsce przeszczep pojedynczego płuca u pacjentki z krańcową postacią samoistnego włóknienia płuc przeprowadził 24 lata temu prof. Marian Zembala, ówczesny dyrektor Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu (SCCS). W 2001 r. prof. Zembala przeprowadził pierwszy udany jednoczasowy przeszczep serca i płuc. W 2003 r. dokonano z kolei pierwszego udanego przeszczepu pojedynczego płuca. Do roku 2004 transplantacja płuc nie była zabiegiem wykonywanym w Polsce rutynowo.
SCCS to krajowy lider transplantacji narządów klatki piersiowej. W 2011 r. zespół przeprowadził pierwszą w Polsce transplantację płuc u chorego z mukowiscydozą. W marcu 2012 po raz pierwszy w Polsce przeszczepiono płuca także u nastolatków: 17-letniego Michała chorującego na mukowiscydozę i 15-letniej Marty ze skrajnym nadciśnieniem płucnym - wyjaśniono w komunikacie WUM. Trzy lata temu wykonano pionierski w naszym kraju zabieg jednoczasowej transplantacji płuc i wątroby u 21-latka z mukowiscydozą.
« powrót do artykułu -
przez KopalniaWiedzy.pl
W Katedrze i Klinice Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego (WUM) przeprowadzono pierwszy w Polsce i rzadki w skali świata zabieg jednoczesnego przeszczepienia wątroby i trzustki u osoby z mukowiscydozą. Jak podkreślono w relacji prasowej WUM, dotychczas zaledwie kilka ośrodków transplantacyjnych, m.in. Wielkiej Brytanii, USA i Hiszpanii, zgłaszało jednoczesne przeszczepienie wątroby i trzustki chorych z mukowiscydozą. Zabieg u 21-letniej pacjentki, u której z powodu mukowiscydozy doszło do marskości wątroby i niewydolności trzustki, jest ogromnym sukcesem polskich specjalistów ze Szpitala Klinicznego Dzieciątka Jezus.
Pionierska operacja
Operacja odbyła się 30 września i trwała 9 godzin (zakończyła się o godz. 22). Oba narządy podjęły funkcję bezpośrednio po przeszczepie. W zabiegu wziął udział niemal 20-osobowy zespół. W jego skład wchodzili lekarze, pielęgniarki i personel pomocniczy. Zespół chirurgów transplantologów tworzyli: dr hab. n. med. Maciej Kosieradzki (kierownik Kliniki), prof. dr hab. n. med Wojciech Lisik i dr hab. n. med. Marek Pacholczyk (zastępcy kierownika Kliniki; prof. Lisik pełni także funkcję prorektora ds. klinicznych i inwestycji), dr n. med. Paweł Ziemiański oraz lek. Paweł Skrzypek.
Jak powiedział PAP-owi prof. Skrzypek, po wybudzeniu pacjentka zapytała, kiedy będzie mogła coś zjeść.
Mukowiscydoza i jej powikłania
Mukowiscydoza jest chorobą wielonarządową. Cechują ją bardzo zmienny obraz oraz przebieg. Wadliwy transport chlorków nabłonka przez błony komórkowe powoduje odwodnienie i pojawienie się gęstej, lepkiej wydzieliny, która zaburza pracę różnych narządów. Dzięki postępom medycyny obecnie większość pacjentów osiąga dorosłość.
Głównym niepłucnym powikłaniem mukowiscydozy jest cukrzyca. Statystyki pokazują, że aż 35-50% pacjentów rozwija cukrzycę insulinozależną przed 30 r.ż.
Jak tłumaczą eksperci z WUM, częstymi wskazaniami do przeszczepu wątroby u pacjentów z mukowiscydozą są niewydolność tego narządu, a także powikłania nadciśnienia wrotnego. Postępująca choroba płuc może odgrywać ważną rolę w gorszych rokowaniach, ale wykazano wyraźną korzyść, jeśli chodzi o przeżycie (zarówno u dorosłych, jak i u dzieci po przeszczepieniu wątroby z powodu mukowiscydozy), w porównaniu z tymi, którzy pozostali na liście oczekujących.
Warto dodać, że niewydolność wątroby to niezależny czynnik rozwoju cukrzycy związanej z mukowiscydozą. O ile po przeszczepie wątroby chorzy generalnie są bardziej zagrożeni cukrzycą, o tyle w przypadku pacjentów z mukowiscydozą ostatecznie prawie wszyscy rozwijają cukrzycę po przeszczepie wątroby. Tak więc przywrócenie funkcji trzustki może zapewnić znaczną poprawę zdrowia i jakości życia poprzez złagodzenie zapotrzebowania na terapię zastępczą insuliną i enzymami trzustkowymi. Prowadzi to również do poprawy odżywienia i zmniejsza długoterminowe powikłania mukowiscydozy, takie jak np. mikroangiopatia.
« powrót do artykułu -
przez KopalniaWiedzy.pl
Obrazujący cewnik o średnicy ok. 2 mm przeprowadza optyczną tomografię koherencyjną (ang. optical coherence tomography, OCT), by z rozdzielczością do ok. 1 mikrometra przeskanować przewody nosowe pacjentów z mukowiscydozą. Dzięki temu, nie znieczulając pacjenta, można przeanalizować funkcjonowanie rzęsek układu oddechowego oraz proces usuwania śluzu.
Przeprowadziliśmy liczne testy μOCT w laboratorium, to jednak pierwsze badania na ludziach - podkreśla dr Guillermo Tearney z Massachusetts General Hospital. Dotąd nikt nie oglądał tej patofizjologii dynamicznie u żywych pacjentów. Teraz możemy zacząć pojmować rzeczy, o których istnieniu nie mieliśmy nawet pojęcia.
Podczas przełomowych badań specjaliści odkryli, że u pacjentów z mukowiscydozą śluz zawiera więcej komórek zapalnych niż w zdrowej grupie kontrolnej i jest bardziej odwodniony, przez co przesuwa się wolniej i tworzy grubszą warstwę.
Okazało się także, że u pacjentów z mukowiscydozą występują obszary pozbawione rzęsek i nabłonka. Sądziliśmy, że rzęski znajdują się tam, gdzie powinny, ale źle działają, tymczasem istniały miejsca całkowicie ich pozbawione - opowiada Tearney.
Wg naukowców, niebagatelne znaczenie ma podwyższona intensywność odbicia śluzu, która stanowi przybliżenie jego lepkości. Łącznie uwidocznione przez μOCT unikatowe morfologiczne różnice w zakresie śluzu, cieńsza warstwa płynu okołorzęskowego, a także uszkodzenia/ubytki silnie zaburzają transport śluzowo-rzęskowy.
Obrazowanie nieprawidłowego śluzu daje wielkie możliwości. Teraz będziemy mogli zobaczyć, jak różne rodzaje terapii wpływają na drogi oddechowe chorych [...] - podsumowuje prof. Steven M. Rowe z Uniwersytetu Alabamy.
« powrót do artykułu -
przez KopalniaWiedzy.pl
Naukowcy z Danii i USA odkryli, że efekty ćwiczeń są różne, w zależności od tego, czy wykonuje się je rano, czy wieczorem. Na przykładzie myszy wykazali, że ćwiczenia na początku ciemnego okresu aktywności (to odpowiednik naszego poranka) skutkują większą odpowiedzią metaboliczną mięśni szkieletowych, zaś te wykonywane na początku jasnej fazy spoczynku (naszego wieczora) zwiększają wydatkowanie energii przez dłuższy czas.
Wydaje się, że istnieją dość istotne różnice w zakresie efektów ćwiczeń wykonywanych rano i wieczorem. Prawdopodobnie są one kontrolowane przez zegar biologiczny. Ćwiczenia poranne aktywują programy genowe w komórkach mięśniowych, sprawiając, że mogą one efektywniej metabolizować cukier i tłuszcz. Z kolei ćwiczenia wieczorne zwiększają wydatkowanie energii przez cały organizm w dłuższym okresie - wyjaśnia prof. Jonas Thue Treebak z Novo Nordisk Foundation Center for Basic Metabolic Research.
Naukowcy z Uniwersytetu w Kopenhadze i z Uniwersytetu Kalifornijskiego w Irvine mierzyli wpływ ćwiczeń na komórki mięśniowe, w tym odpowiedź transkrypcyjną i dot. metabolitów. Okazało się, że o wiele silniej oddziałują na nie ćwiczenia poranne i że zjawisko to jest kontrolowane przez centralny mechanizm obejmujący białko HIF1α, które jest ważnym regulatorem glikolizy podczas hipoksji (niedotlenienia).
Ponieważ poranne ćwiczenia wydają się zwiększać zdolność miocytów do metabolizowania cukrów i tłuszczu, akademicy interesują się nim ze względu na pacjentów z dużą nadwagą i cukrzycą typu 2.
Skoro jednak ćwiczenia wieczorne zwiększają wydatkowanie energii w godzinach następujących po aktywności fizycznej, wg Jonasa Thue Treebaka, trudno tak po prostu stwierdzić, że ćwiczenie rano jest bezsprzecznie lepsze od ćwiczeń wieczornych.
Na tej podstawie nie możemy z pełnym przekonaniem powiedzieć, co jest najlepsze: ćwiczenia rano czy wieczorem. Na tym etapie badań da się jedynie stwierdzić, że skutki tych ćwiczeń są różne. Musimy, oczywiście, przeprowadzić kolejne eksperymenty, które wskażą potencjalne mechanizmy leżące u podłoża zaobserwowanych korzystnych skutków. Chętnie rozszerzymy badania na ludzi, tak by ocenić, czy czasowane ćwiczenia mogą być wykorzystywane w terapii chorób metabolicznych.
« powrót do artykułu -
przez KopalniaWiedzy.pl
Terapia 3 rodzajami bakteriofagów (wirusów atakujących bakterie) pozwoliła wyleczyć chorą na mukowiscydozę 15-latkę z zakażeniem opornym na antybiotyki prątkiem niegruźliczym Mycobacterium abscessus.
Latem 2017 r. nastolatka została przyjęta do londyńskiego Ormond Street Hospital, gdzie przeszła podwójny przeszczep płuc. Przez 8 lat przyjmowała antybiotyki, które pomagały kontrolować 2 szczepy bakterii.
Parę tygodni po przeszczepie lekarze zauważyli zaczerwienienie w okolicy rany pooperacyjnej oraz symptomy zakażenia wątroby. Później na rękach, nogach i pośladkach dziewczyny pojawiły się zmiany drobnoguzkowe ("kieszonki" z bakteriami). Infekcja się rozprzestrzeniała, a tradycyjne leki już nie działały...
Pomogło leczenie 3 fagami. W ciągu 6 miesięcy niemal wszystkie guzki zniknęły, rana pooperacyjna się zamknęła, a funkcja wątroby ulegała poprawie.
Jak tłumaczy prof. Graham Hatfull z Uniwersytetu w Pittsburghu, leczenie modyfikowanymi fagami może zapewnić spersonalizowane podejście do zwalczania antybiotykoopornych bakterii. Idea jest taka, by wykorzystać fagi jako antybiotyki - jako coś, co może zabić bakterie powodujące infekcję.
W październiku 2017 r. Hatfull dostał e-mail, po którym jego zespół zajął się poszukiwaniem odpowiednich bakteriofagów. Lekarze z Londynu naświetlili sprawę: chodziło o nastoletnich pacjentów z mukowiscydozą po podwójnym przeszczepie płuc. W obu przypadkach problemem było przewlekłe zakażenie szczepami Mycobacterium; były to prątki inne niż M. tuberculosis (ang. mycobacteria other than tuberculosis, MOTT), nazywane również prątkami niegruźliczymi lub atypowymi.
Zakażenia rozwinęły się wiele lat wcześniej, a po przeszczepie wybuchły ze wzmożoną siłą. Prątki te nie reagowały na antybiotyki. Były wysoce opornymi szczepami bakteryjnymi - opowiada Hatfull.
Hatfull, genetyk molekularny, poświęcił ponad 30 lat na rozbudowywanie największej na świecie kolekcji bakteriofagów (pochodzą one z tysięcy lokalizacji z całego świata).
Amerykanin prowadzi program SEA-PHAGES, który daje studentom pierwszych lat możliwość "polowania" na fagi. W zeszłym roku w programie brało udział niemal 120 uniwersytetów oraz college'ów i aż 4,5 tys. studentów. W ciągu zeszłej dekady SEA-PHAGE objął ponad 20 tys. studentów.
Nie minął miesiąc, odkąd Hatfull dowiedział się o pacjentach z Wielkiej Brytanii, gdy dostarczono mu próbki ich szczepów bakteryjnych. Zaczęło się przeszukiwanie kolekcji pod kątem odpowiednich fagów.
Testowano pojedyncze fagi, o których wiadomo, że zakażają bakterie spokrewnione ze szczepami pacjentów oraz różne mieszaniny. Pod koniec stycznia ekipa znalazła wreszcie zwycięzcę - faga, który mógłby zniszczyć szczep jednego z pacjentów. Niestety, było za późno, bo chory nieco wcześniej zmarł.
Dla drugiej osoby, 15-letniej pacjentki, wytypowano 3 fagi, zwane Muddy, ZoeJ oraz BPs. Muddy mógł zakazić i zabić baterie dziewczyny, lecz ZoeK i MBs nie były tak skuteczne. By przekształcić wirusy w zabójców tych konkretnych szczepów Mycobacterium, Amerykanie wprowadzili modyfikacje w ich genomie. Usunęli gen, który pozwala na nieszkodliwe namnażanie w komórce bakteryjnej. Bez tego genu fagi namnażają się, a następnie rozsadzają komórkę, niszcząc ją. Koniec końców naukowcy połączyli trio fagów w koktajl, oczyścili go i zajęli się oceną bezpieczeństwa.
W czerwcu 2018 r. lekarze zaczęli podawać mieszaninę dożylnie. W każdej dawce (kroplówki podczepiano 2 razy dziennie) znajdował się miliard cząstek fagów. Po 6 tygodniach obrazowanie wykazało, że infekcja wątroby zasadniczo zniknęła. Obecnie dziewczyna ma jeszcze ok. 1-2 guzków. Hatfull cieszy się, że prątki nie wykazują symptomów fagooporności. Jego ekipa przygotowuje się do uzupełnienia koktajlu 4 fagiem.
« powrót do artykułu
-
-
Ostatnio przeglądający 0 użytkowników
Brak zarejestrowanych użytkowników przeglądających tę stronę.