Znajdź zawartość

Niedokrwistość (anemia) → stan charakteryzujący się obniżeniem stężenia hemoglobiny w jednostce objętości krwi poniżej normy, w zależności od wieku i płci. Normy: K: 11 – 15 g/dl M: 12 – 17 g/dl Różna patogeneza, poziom żelaza, wielkość RBC, leczenie, ale cecha wspólna: niedotlenienie tkanek (hipoksja). Bladość, zmęczenie, osłabienie, omdlenia, bóle głowy, bóle zawałowe, męczliwość. Metody kompensacji w organizmie: tachykardia, tachypnoe. 1. Anemia z niedoboru żelaza: Niedobór żelaza (asyderoza tkankowa): - wypadanie włosów - pękanie kącików ust - słabe paznokcie Etiologia i badania lab.: - nieprawidłowa produkcja hemoglobiny (porfiryny) - mała objętość RBC (mikrocytoza) i niskie wysycenie Hb (niskie MCH) - < Hb, < RBC, < MCV, < MCH, <HCT, > RET (+ > PLT świadczy o przewlekłym krwawieniu!!) - erytrocyty słabo wypełnione, więc małe, niedobarwliwe, - przy włączeniu leczenia: > RET Przyczyny: - słaba podaż żelaza - zaburzenia wchłaniania - zwiększone zapotrzebowanie (ciąża, laktacja, szybki wzrost) - utrata krwi Leczenie → trzeba odnaleźć przyczynę! Bo może to być mała podaż, ale może też być np. rak żołądka Drogi utraty żelaza: - krwawienie z przewodu pokarmowego → przepuklina, nadżerki, zapalenie śluzówki, nowotwory, CU, biegunki, zaparcia, hemoroidy - miesiączka, mięśniaki macicy - z dróg moczowych – stany zapalne, nowotwory, polipy, zapalenie kłębuszków (hematuria) Tkankowy niedobór żelaza: - słabe włosy, siwienie, słabe paznokcie - pękanie kącików ustępuje - zapalenie języka, dysfagia - dystonia hemowegetatywna - hypochromia, mikrocytoza, anizocytoza, poikilocytoza - blade śluzówki, skóra - paznokcie o łyżeczkowatym kształcie Fazy niedoboru żelaza: 1. Zubożenie magazynów żelaza – mniej Fe w makrofagach, wątrobie i szpiku, obniżona ferrytyna. Wtedy parametry krwinkowe w morfo są jeszcze w normie 2. Niedobór odzwierciedla się w erytropoezie, wyczerpanie magazynów Fe, mikrocytoza (przebiega powoli) 3. Duże obniżenie Fe w magazynach, surowicy, wszędzie, parametry krwinkowe niskie 2. Anemia chorób przewlekłych (ACD): Trzeba znaleźć przyczynę: jaka jest choroba podstawowa? Rozwija się wtórnie do chorób przewlekłych (przewlekły proces zapalny lub nowotworowy, choroby autoimmunologiczne, np. RZS, ropnie, zakażenia). Etiologia: 1. Obniżona reaktywność tkanek na erytropoetynę 2. Skrócony czas przeżycia RBC 3. Nieprawidłowe uwalnianie Fe z magazynów W wyniku toczącego się procesu zapalnego w organizmie makrofagi i limfocyty zwiększają wytwarzanie cytokin, które substancje stymulują syntezę białek ostrej fazy - apoferrytyny, laktoferyny. Apoferrytna, wiążąc jony żelaza, utrudnia zarówno wykorzystanie Fe do syntezy hemoglobiny, jak i jego wydalanie z organizmu. Konsekwencja → przeładowanie ustroju Fe, prowadzące do zmniejszenia syntezy transferryny i spadku liczby receptorów dla niej na powierzchni erytroblastów. Ponadto cytokiny hamując uwalnianie erytropoetyny (hormon stymulujący różne etapy erytropoezy), nasilają zaburzenie wytwarzania prekursorów czerwonokrwinkowych, czego objawem jest hipoplazja układu czerwonokrwinkowego w szpiku. Niedokrwistość rozwija się kilka miesięcy po ujawnieniu choroby podstawowej. Charakterystyka: - tkanki zmienione zapalnie są impregnowane żelazem (ferrytyna tankowa – pułapka ferrytynowa) - gorączka, wychudzenie, osłabienie - MCV i MCH w normie (normobarwliwa, normocytarna) Objawy: - jak w anemii (bladość, zmęczenie, osłabienie, omdlenia, bóle głowy, bóle zawałowe, męczliwość) - dodatkowo objawy choroby podstawowej - w badaniach lab: obniżona transferryna, Fe, TIBC Leczenie: - w organizmie jest żelazo, więc nie podajemy → leczymy stan zapalny (przyczynę), a żelazo się samo uwolni z tkanek - ew. można przetoczyć krew/podać EPO 3. Anemia z niedoboru B12: - zwykle kobiety chorują, bo jest autoimmunologiczna, a kobiety częściej chorują na takie choroby - głównie u starszych - atrofia śluzówki żołądka - autoagresja: nacieki limfoidalne do tkanek (widoczne w badaniu histopatologicznym śluzówki) i zapalenie korzonków tylnych rdzenia - przeciwciała p/czynnikowi Castle'a komórek okładzinowych, które produkują również Hcl (więc będzie achlorhydia histaminorezystentna) - czynnik Castle'a jest niezbędny do wchłaniania witaminy B12, bez niego przejdzie w całości do stolca - kompleksy czynnik Castle'a-B12 wchłaniają się w jelicie grubym - witamina B12 jest potrzebna do syntezy nukleotydów → spowodowana przez nieprawidłową lub upośledzoną syntezę DNA, co prowadzi do makrocytozy. Upośledzona kondensacja chromatyny, opóźnione dojrzewanie cytoplazmy, luźna chromatyna, komórki ulegają mniejszej ilości podziałów i są większe - > MCV (tzw. anemia megaloblastyczna) - < RET, po leczeniu witaminą B12 > RET Test Schillinga: - polega na podaniu znakowanej witaminy B12 i zbadaniu promieniowania w stolcu - jeśli 100% → to witamina się w ogóle nie wchłania Anemia złośliwa: - ponieważ powodowala śmierć z niedotlenienia - podaje się witaminę B12 dożylnie (podawano wyciąg z wątroby) Anemia Addisona-Biermera: - choroba autoimmunologiczna - autoprzeciwciala przeciwko komórkom okładzinowym, przyczyna żołądkowo-jelitowa, a nie hematologiczna - objawy: bladość, zażółcenie skóry, zaczerwieniony język, zaburzenia trawienia, biegunki, infekcje, objawy neurologiczne, zapalenie powrózków nerwowych (parestezje, zaburzenia równowagi, zaburzenia psychiczne) → „szaleństwo megaloblastyczne” Leczenie: - podawanie dożylnie witaminy B12 4. Hemolityczna (AH): Jest spowodowana skróconym czasem przeżycia erytrocytów w wyniku hemolizy. Objawy: - żółtaczka powłok i śluzówek bez świądu (wzrost bilirubiny) - powiększenie śledziony (dyskomfort w lewym podżebrzu) Etiologia: - RBC ulegaja hemolizie, bo przestaje działać pompa Na-K, np. przez niedobór enzymów - wrodzona → że jest od dzieciństwa w wywiadzie. Może być czynnik wyzwalający, np. wirus (powoduje załamanie tolerancji immunologicznej i działanie na własne RBC): eliptocytoza wrodzona sferocytoza → anemia Schofarda-Minkowskiego (gotyckie podniebienie i wieżowata czaszka, defekt enzymatyczny, RBC bardzo wrażliwe na niedotlenienie, rozpadają się w śledzionie, usunięcie śledziony to leczenie z wyboru wrodzone hemoglobinopatie wrodzony niedobór enzymów, np. G-6-PG - nabyta → od kiedy i co mogło spowodować? nocna napadowa hemoglobinuria → nabyty defekt błony RBC i atak komplementu dopełniacza na nią; do jej diagnostyki stosuje się próbę Hama autoimmunologiczna polekowa  Charakterystyka: - normocytoza, normobarwliwa - podwyższone retikulocyty Leczenie: - przetoczenie KKCz - glikokortykosteroidy - usunięcie śledziony (leczenie z wyboru) 5. Aplastyczna (AP): Objawy: - małopłytkowa skaza krwotoczna (wybroczyny na skórze) - objawy anemii - stany zapalne (przez < WBC) - niepowiększona śledziona W badaniach: - pancytopenia - ubogokomórkowy szpik kostny (hematopoeza np. 5%) - > Fe w surowicy - zmniejszone wytwarzanie komórek w szpiku - normocytowa, normobarwliwa Etiologia: - aplazja szpiku - wrodzona - nabyta: leki (polipragmazja), nadwrażliwość na leki (idiosynkrazja), leki mielotoksyczne (p/bólowe, p/tarczycowe, psychiatryczne, p/reumatoidalne, niektóre antybiotyki) toksyny choroby autoimmunologiczne i reumatyczne promieniowanie RTG idiopatycznie Leczenie: - przeszczep szpiku kostnego → z wyboru - leczenie immunosupresyjne - hematopoetyczne czynniki wzrostu « powrót do artykułu