Znajdź zawartość

Priony, białka uznawane za jedyny czynnik zakaźny pozbawiony materiału genetycznego, wciąż pozostają wielką zagadką dla nauki. Choć powstało kilka hipotez na temat możliwego pochodzenia tych patogenów, dotychczas brakowało dowodów na prawdziwość którejkolwiek z nich. Najnowsze badania, których wyniki opublikowano w czasopiśmie Neuron, rzucają nowe światło na proces powstawania prionów. O prionach wciąż wiadomo niewiele. Z dotychczasowych badań wynika, że są one wadliwie ukształtowaną przestrzennie formą białek występujących normalnie w ustroju, zaś kontakt cząsteczki prionu z białkiem prawidłowym powoduje zmianę konformacji (kształtu cząsteczki) tego ostatniego. Udało się w ten sposób wyjaśnić mechanizm powielania prionów, lecz nie wciąż tłumaczyło, skąd wzięły się pierwsze wadliwe molekuły. Jedna z najpopularniejszych hipotez dotyczących tego zagadnienia głosi, że pierwsze priony powstały w wyniku mutacji w genie kodującym prawidłową wersję białka prionowego. Mutacja ta miałą powodować zmianę konformacji cząsteczek tej proteiny do postaci łudząco podobnej do prionu i nadawać jej zdolność do zaburzania struktury prawidłowych molekuł. Oznaczało to, że gdyby białko zwierzęcia obarczonego mutacją trafiło do ustroju zwierzęcia zdrowego, także ono zaczęłoby wytwarzać priony, nawet pomimo prawidłowego DNA. Aby ocenić prawdziwość opisywanej hipotezy, zespół dr. Walkera Jacksona, pracownika Whitehead Institute for Biomedical Research, wykorzystał zmodyfikowane genetycznie myszy. Zwierzęta pozbawiono prawidłowej wersji genu zwanego PrP i zastąpiono go jego zmutowaną wersją, występującą u dzieci chorych na chorobię prionową zwaną śmiertelną bezsennością rodzinną (ang. fatal familial insomnia - FFI). Celem eksperymentu było sprawdzenie, czy priony powstające w wyniku FFI mają właściwości zakaźne i czy mogą powodować rozwój choroby u zwierząt zdrowych, tzn. pozbawionych mutacji w genie kodującym PrP. Po osiągnięciu dojrzałości myszy posiadające wadliwą wersję genu kodującego PrP zaczęły prezentować wiele objawów charakterystycznych dla FFI. Także w ich mózgach doszło do zmian charakterystycznych dla obecności prionów. Co jest jednak najważniejsze, przeszczep fragmentów mózgów myszy obarczonych mutacją wywoływał identyczną chorobę także u myszy zdrowych. Odkrycie dokonane przez zespół dr. Jacksona rozwiązuje jedną z najważniejszych zagadek dotyczących prionów. Badacze z Whitehead Institute potwierdzają w ten sposób, że choć mutacje nie są u ssaków zakaźne same w sobie, ich efekty mogą w skrajnych przypadkach być przekazywane pomiędzy poszczególnymi osobnikami.