Znajdź zawartość

Progeria (zespół progerii Hutchinsona-Gilforda) to choroba genetyczna, charakteryzująca się przedwczesnym starzeniem. Dzieci z progerią umierają z powodu chorób sercowo-naczyniowych, które zbierają krwawe żniwo także w normalnie starzejącej się populacji. Tutaj jednak zgon następuje średnio w wieku 13, a nie 60 czy więcej lat. Naukowcy sądzą, że występujące w obu grupach nieprawidłowe białko progeryna może się stać nowym celem badań, a niewykluczone, że i terapii. Zespół doktor Leslie Gordon, dyrektor medycznej Fundacji Badania Progerii, ustalił, że w miarę starzenia u przeciętnego człowieka zwiększa się stężenie progeryny w naczyniach krwionośnych (skądinąd wiadomo, że u pacjentów z zespołem Hutchinsona i Gilforda po przetransportowaniu do błony jądrowej proteina ta wywołuje zmiany w kształcie jądra, wpływa na modyfikacje histonów i zwiększa częstość uszkodzeń DNA). Specjaliści przeprowadzili autopsję sercowo-naczyniową u 2 zmarłych z progerią i 29 osób, które na nią nie cierpiały; ustalano m.in., jak rozmieszczona była progeryna. Stwierdzono, że w tej drugiej grupie pomiędzy wiekiem 1 miesiąca i 97 lat ilość nieprawidłowego białka w naczyniach serca wzrastała średnio o 3,3% rocznie. Wykryliśmy podobieństwa między wieloma aspektami choroby sercowo-naczyniowej w przebiegu progerii i miażdżycy występującej u milionów ludzi na całym świecie. Fakt, że progeryna jest w ogóle obecna [w naczyniach osób niecierpiących na progerię], podpowiada nam, że może istnieć związek między chorobą serca w rzadkim zespole genetycznym a chorobami serca rozwijającymi się podczas normalnego starzenia – podsumowuje Gordon. Sugeruje to, że białko oddziałuje jakoś na ryzyko miażdżycy tętnic w populacji generalnej. W takich okolicznościach znalezienie lekarstwa na progerię mogłoby pomóc w zapobieganiu chorobom serca u reszty społeczeństwa.