Znajdź zawartość

Amerykańscy naukowcy z University of Utah odkryli, dlaczego neurony nie rozrywają się, kiedy poruszamy kończynami lub rozciągamy mięśnie. Po przeprowadzeniu eksperymentów na nicieniach okazało się, że jeśli brakuje białka nazywanego beta-spektryną, komórki nerwowe stają się kruche i łamliwe, co ostatecznie doprowadza do paraliżu. Odkrycie to może pomóc w udzieleniu odpowiedzi na pytanie, czemu ludzie z ataksją rdzeniowo-móżdżkową stopniowo zatracają koordynację i mobilność (Journal of Cell Biology). U ludzi istnieją cztery geny odpowiedzialne za produkcję beta-spektryny. Ostatnie badania wykazały, że u pacjentów z ataksją rdzeniowo-móżdżkową typu 5., którzy zaczynają chorować między 10. a 68. rokiem życia, występuje mutacja w obrębie jednego z tych genów. Wcześniej sądzono, że mutacja tego białka powoduje, że neurony nie komunikują się ze sobą prawidłowo, gdyż beta-spektryna nie przyłącza się we właściwym miejscu. Zespół profesora Michaela Bastianiego z University of Utah uważa jednak, że jeśli brakuje tego białka lub ma ono nieprawidłową budowę, aksony komórek nerwowych tracą swoją elastyczność i stają się podatne na rozerwanie. Kiedy wyhodowano nicienie pozbawione beta-spektryny, z biegiem czasu ich aksony obumierały. Proces ten doprowadzał do paraliżu. U embrionów tylko 3% aksonów nosiło znamiona uszkodzenia lub wad. Gdy zwierzęta starzały się, odsetek ten wzrastał do 60%. Oznacza to, że beta-spektryna nie odpowiada za początkowy wzrost neuronów, lecz za zapobieganie ich późniejszemu rozerwaniu. Bastiani podkreśla, że wcześniej w literaturze przedmiotu można było znaleźć twierdzenia, iż wytrzymałość i giętkość aksonów zależą od neurofilamentów. My proponujemy zupełnie inny model. Wyróżnia się ok. 20 typów dziedzicznej ataksji rdzeniowo-móżdżkowej.