Znajdź zawartość

Białko odpowiedzialne za rozwój choroby Creutzfelda-Jakoba bierze naturalnie udział w interpretacji bodźców węchowych - twierdzą badacze z Columbia University. Ich zdaniem, odkrycie pozwala na lepsze zrozumienie rozwoju opisywanego schorzenia oraz podjęcie prób leczenia niektórych jego objawów. Proteina, o której mowa, zwana jest komórkową formą białka prionowego (ang. prion protein, cellular form - PRPc). Przez wiele lat jej rola pozostawała dla badaczy tajemnicą, zaś sławna stała się dopiero wtedy, gdy udowodniono jej udział w rozwoju choroby Creutzfelda-Jakoba (ang. Creutzfeld-Jakob Disease - CJD). Od pewnego czasu wiadomo było, że cząsteczka ta działa w mózgu prawidłowo, dopóki nie wejdzie w kontakt z prionem - molekułą tego samego białka wykazującą nieprawidłową strukturę przestrzenną, opisywaną jako PRPsc (skrót "sc" pochodzi od "scrappie" - nazwy bardzo choroby prionowej występującej u owiec). Pod wpływem interakcji "zdrowa" forma białka przybiera wadliwy kształt i sama staje się przyczyną upośledzenia funkcji kolejnych cząsteczek PRPc. Mimo to, choć prowadzono liczne badania, funkcja prawidłowych cząsteczek tej proteiny nie była do końca jasna. Na podstawie testów z udziałem myszy ustalono, że osobniki niezdolne do wytwarzania PRPc nie są w stanie wyszukać ukrytego przed nimi jedzenia ani odróżnić od siebie różnych zapachów, zaś przywrócenie normalnego poziomu białka pozwalało na odzyskanie tej umiejętności. W oczywisty sposób sugerowało to funkcję komórkowej formy białka prionowego, lecz wciąż nie było wiadomo, czy bierze ona udział w samej detekcji sygnałów zapachowych, czy też w ich przetwarzaniu przez mózg. Dalsze badania wykazały, że u myszy pozbawionych PRPc narząd węchu był w stanie wykryć substancje zapachowe, lecz upośledzona została zdolność do przetwarzania odpowiednich impulsów. U zdrowego gryzonia proces ten zachodzi w opuszce węchowej - wyspecjalizowanym rejonie kresomózgowia. Dotychczas uważano, że główną przyczyną zmian chorobowych w CJD było odkładanie się nadmiernej ilości PRPsc w tkance nerwowej. Teraz, gdy wykazano dodatkowe źródło zaburzeń, możliwe będzie podjęcie prób leczenia niektórych niekorzystnych objawów tego śmiertelnego schorzenia. Szczegółowe informacje na temat odkrycia zamieszczono na łamach czasopisma Nature Neuroscience.

W Stanach Zjednoczonych prawdopodobnie odkryto nieznaną dotychczas formę choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD). W mózgach dziesięciu osób zmarłych ostatnio na rodzaj błyskawicznie postępującej demencji zwanej PSPr (protease-sensitive prionopathy) zauważono cechy charakterystyczne dla sporadycznej CJD. Sporadyczna CJD to najczęściej występująca postać choroby Creutzfeldta-Jakoba. Choruje na nią nie więcej niż 1 osoba na milion. W przeciwieństwie do wariantu CJD (vCJD), którą można zarazić się od bydła chorującego na encefalopatię gąbczastą (BSE), przyczyny występowania większości wypadków sporadycznej CJD nie są znane. Teraz naukowcy sądzą, że od dawna ludzie chorują na kolejny wariant CJD, który dotychczas umykał uwagi naukowców. Amerykanów zastanowiło to, że u części pacjentów ze zdiagnozowaną szybko postępującą demencją występują dodatkowe objawy, takie jak utrata zdolności mówienia i poruszania się, a standardowe testy nie wykazywały obecności CJD. Dopiero pośmiertne badania mózgu pokazały, że mamy do czynienia z nowym wariantem tej choroby. Naukowcy zauważyli, że mózgi zmarłych znajdowała się gąbczasta tkanka pokryta licznymi dziurami. Doktor Pierluigi Gambetti z Amerykańskiego Narodowego Centrum Badania Patologii Chorób Prionowych mówi, że takie objawy zauważono u pacjentów z historią demencji w rodzinie, co wskazywałoby na genetyczne podłoże schorzenia. Jednak, jak zauważył, u pacjentów tych nie wykryto genów kojarzonych z niektórymi przypadkami sporadycznego CJD. Prawdopodobnie oznacza to, że za występowanie chorób prionowych mogą odpowiadać jeszcze inne geny, których dotąd o to nie podejrzewano. Brytyjscy uczeni rozpoczęli przeglądanie dokumentacji medycznej osób ze sporadycznym CJD. Chcą sprawdzić, czy nowy wariant wystąpił też w Wielkiej Brytanii.